INTRODUÇÃO: A Síndrome de Richner-Hanhart se caracteriza pela ausência em grau variável de porções distais de uma ou mais extremidades, associada à micrognasia e microglossia severa. A etiologia desta rara síndrome permanece desconhecida. RELATO DE CASO: Neste artigo relatamos o caso de um paciente com Síndrome de Richner-Hanhart que apresentava ausência de terço anterior da língua, micrognatia, malformações dos pododáctilos e quirodáctilos, de pés e mãos, além de desvio de septo nasal para esquerda. COMENTÁRIOS FINAIS: O tratamento consiste em dieta com restrição de tirosina e acompanhamento contínuo com otorrinolaringologista e fisioterapeuta.

INTRODUCTION: Richner-Hanhart Syndrome is characterized by the absence in a variable degree of distal portions of one or more extremities, in association with micrognathia and severe microglossia. The etiology of this infrequent syndrome remains unknown. CASE REPORT: In this article, we report the case of a patient with Richner-Hanhart Syndrome, who showed an absence of the back third of the tongue, micrognathia, malformation of fingers and toes, as well as nasal septum deviation to the left. FINAL COMMENTS: The treatment comprises a tyrosine-restricted diet together with a continuous follow-up with an otorhinolaryngologist and a physiotherapist.

INTRODUÇÃO: Os carcinomas mucoepidermoides (CME) representam cerca de 5% de todos os tumores das glândulas salivares. Trata-se de uma lesão agressiva e deve ser considerada como hipótese de diagnóstico em lesões proliferativas da mucosa oral. O diagnóstico precoce e o correto manejo dessa neoplasia são fatores determinantes do prognóstico. Ressecção local ampla e eventualmente a radioterapia pós-operatória são o tratamento de escolha. OBJETIVO: Relatar o caso de uma paciente com carcinoma mucoepidermoide de cavidade oral, exteriorando-se pela boca, sendo submetida a exérese cirúrgica e radioterapia, evoluindo para óbito no quarto mês do início do tratamento. RELATO DO CASO: CT, 47anos, branca, foi encaminhada ao serviço de ORL do HSJA após episódio de sangramento importante em cavidade oral. Relatou o surgimento de uma massa com crescimento rápido e expansivo em topografia de fossa canina há +/- 06 meses, associado a emagrecimento de 10 kg. Paciente desidratada, hipocorada, apresentando tumoração pediculada de +/- 06 cm, consistência firme, indolor à palpação, sangrante. Etilista e tabagista crônica. Linfonodos cervicais não palpáveis. Diante do caso optou por fazer a ressecção cirúrgica do tumor e realizar o exame histopatológico que confirmou carcinoma mucoepidermoide de glândulas salivares menores. A paciente foi encaminhada ao serviço de radioterapia; porém, abandonou o tratamento e evoluiu com óbito 4 meses após. COMENTÁRIOS FINAIS: Neste caso, o crescimento rápido e agressivo da lesão, o tamanho do tumor e o abandono do tratamento proposto foi determinante no prognóstico da paciente.

INTRODUCTION: The Mucoepidermoid Carcinomas (MEC) represent about 5% of all tumors in the salivary glands. It is an aggressive lesion and must be considered as a diagnosis hypothesis in the oral mucosa proliferative lesions. The early diagnosis and the correct management of this neoplasm are key factors for the prognosis. Wide local resection and eventually postoperative radiotherapy is the choice treatment. OBJECTIVE: To report the case of a patient with mucoepidermoid carcinoma of oral cavity, exteriorizing through the mouth and being submitted to surgical exeresis and radiotherapy that evolved to death on the fourth month from beginning of the treatment. CASE REPORT: CT, 47 years old, white woman was forwarded to the ORL service of the HSJA after a critical bleeding episode in oral cavity. She reported the appearing of a mass with fast and expansive growth in a topography of canine fossa for +/- 06 months, associated to the loss of 10 kg. Patient dehydrated, pale with pediculated tumoration of +/- 06 cm, firm consistency, painless upon palpation and bleeding. Chronic alcoholic and smoker. Non-palpable cervical lymph nodes. Faced with the case we opted for a surgical resection of the tumor and the performance of histopathological exam that confirmed mucoepidermoid carcinoma of minor salivary glands. The patient was sent to the radiotherapy service; but she abandoned the treatment and evolved with death 4 months after. FINAL COMMENTS: In this case, the fast and aggressive growth of the lesion, the size of the tumor and the abandonment of the proposed treatment was determinant for the patient's prognosis.

INTRODUÇÃO: A atresia de coanas (AC) pode ser definida como a falha no desenvolvimento da comunicação entre a cavidade nasal e a nasofaringe. Pode ocorrer como uma placa ósteo-membranosa, óssea ou membranosa. O diagnóstico depende de alto grau de suspeição clínica e exames complementares, o tratamento é cirúrgico. OBJETIVO: Relatar um caso de uma paciente adulta com diagnóstico de atresia coanal bilateral e que foi submetida a tratamento cirúrgico. RELATO DO CASO: MLSM, 34 anos,sexo feminino, com história de obstrução nasal bilateral, rinorreia hialina desde a infância. Na endoscopia nasal e Tomografia Computadorizada de seios da face evidenciou atresiaósteo-membranosa bilateral. Paciente foi submetida a tratamento cirúrgico endoscópico via transnasal, com confecção de retalho mucoso cobrindo a área cruenta, sem colocação de stent. Foi feito Tomografia de controle que evidenciou coanas abertas e amplas. Paciente evoluiu bem e apresenta respiração nasal normal. COMENTÁRIOS FINAIS: A AC bilateral, embora rara, pode ocorrer em pacientes adultos.

INTRODUCTION: Choanal atresia (CA) can be defined as a failure to develop the communication between the nasal cavity and nasopharynx. May occur as a plate osteo-membranous, bony or membranous. Diagnosis depends on high clinical suspicion and laboratory tests, treatment is surgical. OBJECTIVE: To report a case of an adult patient diagnosed with bilateral choanal atresia and underwent surgery. CASE REPORT: MLSM, 34 years old female with a history of bilateral nasal obstruction, rhinorrhea hyaline since childhood. On nasal endoscopy and CT scan of the sinuses showed bilateral membranous atresia osteo. Patient underwent endoscopic transnasal route, with production of mucosal flap covering the wound, without stent placement. Tomography was performed which showed control choanae open and broad. The patient progressed well and has normal nasal breathing. CONCLUSION: AC bilateral, although rare, can occur in adult patients.